страница1/4
Дата25.02.2018
Размер0.77 Mb.

Характерным признаком гликогеноза является боль в мышцах во время физической работы. В крови регистрируется гипогликемия. Врожденная недостаточность какого фермента обусловливает эту патологию


  1   2   3   4

Характерным признаком гликогеноза является боль в мышцах во время физической работы. В крови регистрируется гипогликемия. Врожденная недостаточность какого фермента обусловливает эту патологию

Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

Гликогенфосфорилазы

Альфа-амилазы

Гамма-амилазы

Лизосомальных ферментов


Мать обратилась к врачу: у ребенка 5 лет под действием солнечных лучей на коже появляются эритемы, везикулярная сыпь, ребенок жалуется на зуд. Исследование крови обнаружило уменьшение содержания железа в сыворотке крови, увеличение выделения с мочой уропорфириногена I. Наиболее вероятная наследственная патология у ребенка

Метгемоглобинемия

Печеночная порфирия

Эритропоэтическая порфирия

Копропорфирия

Интермиттирующая порфирия


У 3-летнего ребенка после приема аспирина наблюдается усиленный гемолиз (распад эритроцитов). Врожденная недостаточность какого фермента могла вызвать у ребенка гемолитическую анемию

Глюкозо-6-фосфатазы

Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

Гликогенфосфорилазы

Глицеролфосфатдегидрогеназы

Гамма-глутамилтрансферазы


Младенец отказывается от кормления грудью, дыхание неритмичное, частая рвота, гипогликемия, кетоацидоз. Моча имеет запах "пивной закваски" или "кленового сиропа". Врожденный дефект какого фермента вызывает такие симптомы

Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа

Глицеролкиназа

Дегидрогеназа разветвленных альфа – кетокислот

Аспартатаминотрансфераза

УДФ-глюкуронилтрансфераза


В крови 12-летнего мальчика обнаружено снижение концентрации мочевой кислоты, накопление ксантина и гипоксантина. Генетический дефект какого фермента наиболее вероятен

Аргиназы


Ксантиноксидазы

Уреазы


Орнитинкарбамоилтрансферазы

Глицеролкиназы


Больная 46-ти лет долгое время страдает прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшена. Изменения уровня какого фермента крови является наиболее информативным диагностическим тестом в данном случае

Лактатдегидрогеназы

Пируватдегидрогеназы

Креатинфосфокиназы

Глутаматдегидрогеназы

Аденилаткиназы


Больной с сахарным диабетом. Гипергликемиия более 7,2 ммоль / л натощак. Уровень которого белка плазмы крови позволяет ретроспективно (за предыдущие 4-8 недель до обследования) оценить уровень гликемии

Альбумин


Фибриногена

С-реактивный белок

Гликозилированный гемоглобин

Церулоплазмин


При определении остаточного азота обнаружили, что азот мочевины значительно снижен. Для заболевания какого органа это характерно

Мозга


Сердца

Кишечника

Печени

Желудка
В клинику поступил ребенок 4-х лет с признаками длительного белкового голодания: задержка роста, анемия, умственная отсталость, отеки. Выберите причину развития отеков у ребенка



Снижение синтеза глобулинов

Снижение синтеза гемоглобина

Снижение синтеза липопротеинов

Снижение синтеза альбуминов

Снижение синтеза гликопротеинов
В эксперименте показано, что облученные ультрафиолетом клетки кожи больных пигментной ксеродермой медленнее восстанавливают нативную структуру ДНК, чем клетки нормальных людей из-за дефекта фермента репарации. Выберите фермент этого процесса

РНК-лигаза

Праймаза

ДНК-полимераза III

ДНК-гираза

Эндонуклеаза


Беременной женщине, имевшей в анамнезе несколько выкидышей, назначена терапия, содержащая витаминные препараты. Укажите витамин, который способствует вынашиванию беременности

Фолиевая кислота

Альфа-токоферол

Цианкобаламин

Пиридоксальфосфат

Рутин
У больного с черепно-мозговой травмой наблюдаются эпилептиформные судорожные припадки, которые регулярно повторяются. Образование какого биогенного амина может быть нарушено при этом состоянии

Гистамин

Адреналин

ГАМК

Серотонин



Дофамин
У больного наблюдается атония мышц. Назовите фермент мышечной ткани, активность которого может быть снижена при таком состоянии

Амилаза


Транскетолаза

Креатинфосфокиназы

Глутаминтрансферазы

Каталаза
У больного выявлено повышение активности ЛДГ1, 2, АсАТ, креатинфосфокиназы. В каких органах вероятно развитие патологического процесса

В скелетных мышцах (дистрофия, атрофия)

В почках и надпочечниках

В сердечной мышце (начальная стадия инфаркта миокарда)

В соединительной ткани

В печени и почках
У доношенного новорожденного наблюдается желтая окраска кожи и слизистых оболочек. Вероятной причиной такого состояния может быть временный дефицит

Уридинтрансферазы

Гемсинтетазы

УДФ-глюкуронилтрансферазы

Гемоксигеназы

Биливердинредуктазы


У женщины 62-х лет развилась катаракта (помутнение хрусталика) на фоне сахарного диабета. Укажите, какой тип модификации белков имеет место при диабетической катаракте

Фосфорилирование

АДФ-рибозилирование

Метилирование

Гликозилирование

Ограниченный протеолиз


У ребенка с точечной мутацией генов обнаружено отсутствие глюкозо-6-фосфатазы, гипогликемия и гепатомегалия. Определите вид патологии, для которой характерны эти признаки

Болезнь Мак-Ардла

Болезнь Гирке

БолезньКори

Болезнь Аддисона

Болезнь Паркинсона


При обследовании больного выявлена характерная клиника коллагеноза. Укажите, увеличение какого показателя анализа мочи характерно для этой патологии

Аргинин


Глюкоза

Гидроксипролин

Минеральные соли

Соли аммония


При анализе крови у больного концентрация альбумина составляет 20 г / л, повышена активность изофермента лактатдегидрогеназы 5 [ЛДГ 5]. Заболевание какого органа наиболее вероятно

Почки


Сердце

Легкие


Печень

Селезенка


Больной 1948 г.р. обратился к врачу с жалобами на сильные боли, припухлость суставов, повышение температуры тела до 38оС. В крови обнаружено высокое содержание уратов. Вероятной причиной такого состояния может быть нарушение обмена

Коллагена

Пуринов

Холестерина



Пиримидинов

Углеводов


У пациента наблюдается желтая окраска кожи, моча-темная, кал темно-желтого цвета. Повышение концентрации какого вещества будет наблюдаться в сыворотке крови

Конъюгированном билирубина

Мезобилирубина

Свободного билирубина

Вердоглобина

Биливердина


У больного в крови увеличена концентрация пирувата. Значительное количество экскретируется с мочой. Авитаминоз которого витамина может быть у такого больного

Е

В1



В3

В6

В2


Человек заболел пеллагрой. При опросе стало известно, что в течение длительного времени он питался преимущественно кукурузой, мало употреблял мяса. Что стало причиной возникновения пеллагры

Дефицит пролина в кукурузе

Дефицит триптофана в кукурузе

Дефицит тирозина в кукурузе

Дефицит аланина в кукурузе

Дефицит гистидина в кукурузе


Пациентке с ожирением в качестве пищевой добавки рекомендован карнитин. Какое участие принимает карнитин в процессе окисления жиров

Транспорт ВЖК из цитозоля в митохондриии

Транспорт ВЖК из жировых депо в ткани

Участвует в одной из реакций бета-окисления ВЖК

Активация ВЖК

Активация внутриклеточного липолиза


У больного, проходящего курс лечебного голодания, поддерживается нормальный уровень глюкозы в крови. Из какой аминокислоты наиболее активно синтезируется глюкоза

Лизин


Валин

Аланин


Глутаминовой кислота

Лейцин
У экспериментального животного, находящегося на безбелковом рационе, развилась жировая инфильтрация печени. Назовите метаболит, образование которого может быть нарушено у такого животного

ДОФА

Холестерин



Ацетоацетат

Линолевая кислота

Холин
К врачу обратился больной с жалобами на бессонницу, слабость, растерянность. При осмотре выявлены алопеция, глоссит, десквамация эпителия и кератоз подверженных воздействию солнечного излучения участков кожи. Из беседы установлено, что он питается, в основном, крупами и ест мало мяса, молока и яиц. Дефицит какого из перечисленных витаминов наиболее вероятен у данного пациента

Кальциферол

Никотинамид

Фолиевая кислота

Биотин

Токоферол


У женщины 46 лет, страдающий желчно-каменной болезнью, развилась желтуха. Моча стала темно-желтого цвета, а кал - беловатым. Укажите, концентрация какого вещества в сыворотке крови увеличится в наибольшей мере

Свободного билирубина

Биливердина

Конъюгированного билирубина

Мезобилирубина

Уробилиногена


Больной 1946 обратился к врачу с жалобой на боль в суставах, которая усиливается накануне смены погоды. В крови выявлено повышение концентрации мочевой кислоты. Усиленный распад какого вещества является наиболее вероятной причиной заболевания?

ЦМФ


АМФ

УТФ


УМФ

ТМФ
В отделение реанимации поступил мужчина 47 лет с диагнозом инфаркт миокарда. Которая с фракций лактатдегидрогеназы (ЛДГ) будет преобладать в сыворотке крови на протяжении первых двух суток

ЛДГ2

ЛДГ3


ЛДГ1

ЛДГ4


ЛДГ5
У больной 1938 г.р. ревматизм в активной фазе. Определение которого из следующих лабораторных показателей сыворотки крови имеет диагностическое значение при данной патологии

мочевой кислоты

мочевины

С-реактивного белка

креатинина

трансферрина


В отделение травматологии поступил больной с переломами костей нижних конечностей и размозжением мышечной ткани. Укажите, какой биохимический показатель мочи при этом будет увеличен

Общие липиды

Креатинин

Глюкоза


Минеральные соли

Мочевая кислота


У больного через 12 часов после острого приступа загрудинной боли выявлено резкое повышение активности АсАТ в сыворотке крови. Укажите патологию, для которой это характерно

Вирусный гепатит

Коллагеноз

Сахарный диабет

Инфаркт миокарда

Несахарный диабет


Больная 58 лет. Состояние тяжелое, сознание омрачено, кожа сухая, глаза запавшие, цианоз, запах гнилых яблок изо рта. Результаты анализов: глюкоза крови 15,1 ммоль / л, мочи - 3,5. Причиной такого положения являются

Гипогликемия

Кетоацидоз

Анафилактический шок

Уремическая кома

Гиповолемия


Больной 13 лет. Жалуется на общую слабость, головокружение, утомляемость. Наблюдается отставание в умственном развитии. При обследовании обнаружено высокая концентрация валина, изолейцина, лейцина в крови и моче. Моча специфического запаха. Что может быть причиной такого состояния

Базедова болезнь

Болезнь кленового сиропа

Болезнь Аддисона

Тирозиноз

Гистидинемия


Женщина 30 лет болеет около года, когда впервые появились боли в области суставов, их припухлость, покраснение кожи над ними. Предварительный диагноз ревматоидный артрит. Одной из вероятных причин этого заболевания является изменение в структуре белка соединительной ткани

Муцина


Миозина

Коллагена

Овоальбумина

Тропонин
У больного 27-ми лет выявлены патологические изменения печени и головного мозга. В плазме крови- снижение содержания меди. Поставлен диагноз - болезнь Вильсона. Какой из лабораторных показателей сыворотки крови необходимо исследовать для подтверждения диагноза

Карбоангидраза

Ксантиноксидаза

Церулоплазмин

Лейцинаминопептидаза

Алкогольдегидрогеназа
Пациент обратился к врачу с жалобами на боли в костях, слабость и одышку, возникающую после физической нагрузки, периодические спонтанные кровотечения, частые инфекционные заболевания. Предположительный диагноз – миеломная болезнь. Лабораторное обследование выявило анемию и наличие парапротеина в зоне гамма-глобулинов. Какой патологический компонент мочи будет при этом выявлен

Билирубин

Гемоглобин

Белок Бенс-Джонса

Церулоплазмин

Антитрипсин


Большая часть участников экспедиции Магеллана в Америку погибла от авитаминоза, что проявлялось общей слабостью, подкожными кровоизлияниями, выпадением зубов, кровотечением из десен. Укажите название этого авитаминоза

Пеллагра


Рахит

Скорбут (цинга)

Полиневрит (бери-бери)

Анемия Бирмера


В результате изнуряющей мышечной работы у рабочего значительно уменьшилась буферная емкость крови. Поступлением какого кислого вещества в кровь можно объяснить это явление

Пируват


1,3-бисфосфоглицерат

Лактат


Альфа-кетоглутарат

3-фосфоглицерат


В больницу доставлен двухлетний ребенок с замедленным умственным и физическим развитием, страдающий рвотой после приема пищи. В моче определена фенилпировиноградная кислота. Следствием нарушения какого обмена является данная патология

липидного обмена

углеводного обмена

водно-солевого обмена

обмен аминокислот

фосфорно-кальциевого обмена


Больную привезла скорая помощь. Состояние тяжелое, сознание отсутствует, адинамия. Кожные покровы сухие, впалые глаза. Цианоз лица. Тахикардия. Запах ацетона изо рта. Результаты анализов: глюкоза крови 20,1 ммоль / л, в моче 3,5%. Какой диагноз можно поставить

Гипергликемическая кома, кетоацидоз

Отравление ацетоном

Острая сердечная недостаточность

Острое алкогольной отравление

Анафилактический шок


Женщина 1962 г.р. жалуется на частые боли в области грудной клетки и позвоночника, переломы ребер, слабость и одышку, периодические спонтанные кровотечения, частые инфекционные заболевания. Врач предположил миеломную болезнь. Какой из перечисленных ниже лабораторных тестов будет иметь наибольшее диагностическое значение

Электрофорез белков сыворотки

Глюкозотолерантный тест

Общий анализ крови

Иммунограмма

Риноцитограмма


У грудного ребенка наблюдались раздражительность, возбудимость, нарушения сна, судороги, проходившие после назначения витамина B6. Этот эффект наиболее вероятно вызван тем, что витамин B6 входит в состав фермента

Пируватдегидрогеназы

Глюкозо-6-фосфатазы

Аминолевулинатсинтазы

Глутаматдекарбоксилазы

Гликогенфосфорилазы


У юноши 18 лет с поражением паренхимы печени в сыворотке крови скорее всего будет выявлен повышенный уровень

Аланинаминотрансферазы

Енолазы

Креатинкиназы



Кислой фосфатазы

Альфа-амилазы


У новорожденного выявлено потемнение мочи, в которой впоследствии выявлена гомогентизиновая кислота. С нарушением обмена какого вещества это связано

Галактоза

Тирозин

Метионин


Холестерин

Триптофан


При обследовании подростка, страдающего ксантоматозом, обнаружена семейная гиперхолестеринемия. Концентрация каких липопротеинов значительно повышена в крови при данной патологии

Хиломикронов

ЛПОНП

ЛПВП


ЛПНП

НЭЖК
Больной 50-ти лет обратился в клинику с жалобами на общую слабость, потерю аппетита, тахиаритмию. Наблюдается гипотония мышц, вялые параличи, ослабление перистальтики кишечника. Причиной такого состояния может быть

Гипопротеинемия

Гиперкалиемия

Гипофосфатемия

Гипонатриемия

Гипокалиемия
В крови больного выявлено повышение активности ЛДГ1, 2, АсАТ, креатинкиназы. В каком органе наиболее вероятное развитие патологического процесса

Поджелудочная железа

Печень

Сердце


Почки

Скелетные мышцы


Повышение устойчивость "моржей" к холодной воде объясняют тем, что у них синтезируется в больших количествах гормоны, усиливающие процессы окисления и образования тепла в митохондриях путем разобщения. Какие это гормоны

Адреналин и норадреналин

Глюкагон

Инсулин


Йодсодержащие гормоны щитовидной железы

Кортикостероиды


У женщины, длительное время находящейся на диете с использованием очищенного риса, обнаружен полиневрит (болезнь Бери-Бери). Отсутствие какого витамина в пище приводит к развитию этого заболевания

Тиамина


Аскорбиновой к-ты

Пиридоксина

Фолиевой к-ты

Рибофлавина


Рабочий цеха по производству нитросоединений обратился к врачу с жалобами на одышку и быструю утомляемость. При обследовании больного обнаружен цианоз нижних конечностей. Какова возможная причина этого состояния

Гиповитаминоз

Гипервитаминоз

Жировая инфильтрация печени

Усиленное образование метгемоглобина

Авитаминоз


У ребенка 1,5 лет наблюдается отставание в умственном и физическом развитии, осветление кожи и волос, снижение содержания в крови катехоламинов. При добавлении к свежей моче нескольких капель 5% трихлоруксусного железа появляется оливково-зеленое окрашивание. Для какой патологии обмена аминокислот характерны данные изменения

Алкаптонурия

Фенилкетонурия

Тирозиноз

Альбинизм

Ксантинурия


После курса терапии больному язвой двенадцатиперстной кишки врач предлагает диету из овощных соков. Содержание каких веществ в этих продуктах способствует профилактике и заживлению язв

Витамин К

Метил-метионин-сульфоний (Витамин U)

Пантотеновая кислота

Витамин С

Витамин В1


У 12-летнего мальчика в моче обнаружено высокое содержание всех аминокислот алифатического ряда. При этом отмечена наиболее высокая экскреция цистина и цистеина. Кроме того, УЗИ почек показало наличие камней в них. Выберите возможную патологию

Алкаптонурия

Цистит

Цистинурия



Фенилкетонурия

Болезнь Хартнупа


Пациент отмечает частую диарею, особенно после употребления жирной пищи, похудение. Лабораторные исследования показали наличие стеатореи, кал гипохоличный. Наиболее возможная причина

Воспаление слизистой тонкого кишечника

Недостаток липазы

Обтурация желчных путей

Нарушение активности фосфолипаз

Несбалансированная диета


Ребенок слабый, апатичный. Печень увеличена, и при биопсии печени обнаружено значительный избыток гликогена. Концентрация глюкозы в крови ниже нормы. В чем наиболее вероятная причина пониженной концентрации глюкозы в крови

Снижение (отсутствие) активности гексокиназы

Повышение активности гликогенсинтетазы

Снижение (отсутствие) активности глюкозо-6-фосфатазы

Снижение (отсутствие) активности гликоген-фосфорилазы в печени

Дефект гена, отвечающего за синтез глюкозо-1-фосфатуридинтрансферазы


У больного 30-ти лет с острым воспалением поджелудочной железы (панкреатитом) выявлены нарушения переваривания белков. Это может быть связано с недостаточным синтезом и выделением железой

Пепсина


Трипсина

Липазы


Дипептидаз

Амилазы
К врачу обратился пациент с жалобами на непереносимость солнечного света. Имеют место ожоги кожи и нарушение зрения. Предварительный диагноз альбинизм. Нарушение обмена какой аминокислоты будет отмечается у данного пациента в случае подтверждения диагноза

Пролин

Тирозин


Лизин

Аланин


Триптофан
Студент во время сессии голодал 48 часов. Какие вещества (из перечисленных) используются мышечной тканью в качестве источников энергии в этих условиях

Глицерин


Пируват

Кетоновые тела

Лактат

Аминокислоты


У плохо подготовленного студента призывного возраста перед экзаменом наблюдалось повышение артериального давления, уровня глюкозы и свободных жирных кислот в крови. Выработка какого гормона была увеличена

Глюкагон


Инсулин

Прогестерон

Адреналин

Фоликулин


Судебно-медицинский эксперт при вскрытии трупа установил, что смерть наступила в результате отравления цианидами. Нарушение которого процесса наиболее вероятно было причиной смерти

Синтеза гемоглобина

Тканевого дыхания

Транспорта кислорода гемоглобином

Синтеза мочевины

Транспорта водорода с помощью малат-аспартатного механизма


В больницу скорой помощи доставили ребенка 7 лет в состоянии аллергического шока, который развился после укуса осы. В крови повышена концентрация гистамина. В результате какой реакции образуется этот амин

Дегидрирование

Декарбоксилирование

Гидроксилирование

Дезаминирование

Восстановление


Мужчина 65 лет, страдающий подагрой, жалуется на боли в области почек. При ультразвуковом обследовании установлено наличие почечных камней. Повышение концентрации какого вещества является наиболее вероятной причиной образования камней в данном случае

Холестерина

Билирубина

Мочевины


Мочевой кислоты

Цистина
У девочки 7 лет явные признаки анемии. Лабораторно установлен дефицит пируваткиназы в эритроцитах. Нарушение какого процесса играет главную роль в развитии анемии у девочки

Окислительного фосфорилирования

Тканевого дыхания

Анаэробного гликолиза

Распада пероксидов

Дезаминирования аминокислот
При осмотре больного врач заподозрил синдром Иценко-Кушинга. Определение какого вещества в крови больного подтвердит предположение врача

Адреналин

Кортизол

Токоферол

Ретинол

Холестерин


Основная масса азота из организма выводится в виде мочевины. Снижение активности которого фермента в печени приводит к торможению синтеза мочевины и накоплению аммиака в крови и тканях

Аспартатаминотрансферазы

Карбамоилфосфатсинтазы

Уреазы


Амилазы

Пепсина
У ребенка 6 месяцев наблюдается резкое отставание в психомоторном развитии, бледная кожа с экзематозный изменениями, светлые волосы, голубые глаза. Какой из следующих лабораторных анализов крови и мочи вероятнее позволит установить диагноз

Определение концентрации гистидина

Определение концентрации лейцина

Определение концентрации фенилпирувата

Определение концентрации триптофана

Определение концентрации валина
У мужчины, который длительное время не употреблял с пищей жиров, но получал достаточное количество углеводов и белков, обнаружены дерматит, плохое заживление ран, ухудшение зрения. Какая возможная причина нарушения обмена веществ

Недостаток витаминов РР, Н

Недостаток линолевой кислоты, витаминов А, Д, Е, К

Недостаток пальмитиновой кислоты

Низкая калорийность диеты

Недостаток олеиновой кислоты


Женщина 1933 г.р. страдает гепатоцеребральной дистрофией (болезнь Вильсона). В крови сниженное содержание церулоплазмина. В моче - резко повышенное содержание аминокислот. Эти изменения в первую очередь обусловлены усилением процесса

Комплексообразования аминокислот с медью

Синтеза мочевины

Переаминирования аминокислот

Разпада тканевых белков

Глюконеогенеза


У мужчины 1932 г.р. диагностирована острая лучевая болезнь. Лабораторно установлено резкое снижение уровня серотонина в тромбоцитах. Наиболее вероятной причиной снижения тромбоцитарного серотонина является нарушение процесса декарбоксилирования

Пировиноградной кислоты

Гистидина

5-окситриптофана

Серина

Тирозина
У ребенка 3 лет после перенесенной тяжелой вирусной инфекции отмечается повторяющаяся рвота, потеря сознания, судороги. При исследовании крови больного выявлена гипераммониемия. С чем может быть связано изменение биохимических показателей крови у данного ребенка



С усилением гниения белков в кишечнике

С угнетением активности ферментов трансаминирования

С нарушением обезвреживания аммиака в орнитиновом цикле

С активация процессов декарбоксилирования аминокислот

С нарушением обезвреживания биогенных аминов

  1   2   3   4

Главная страница
Контакты

    Главная страница



Характерным признаком гликогеноза является боль в мышцах во время физической работы. В крови регистрируется гипогликемия. Врожденная недостаточность какого фермента обусловливает эту патологию